La patología de cutáneo de células T …

La patología de cutáneo de células T ...

El diagnóstico de linfoma de células T cutáneo (CTCL) requiere histopatología precisa, incluyendo la inmunocitoquímica, así como la evaluación clínica cuidadosa y análisis para la clonalidad de células T. Este artículo revisa las características histológicas clave de la micosis fungoide (MF) y sus variantes, y de papulosis linfomatoide (PL). La micosis fungoide es un CTCL epidermotrópico que evoluciona a través de etapas distintas de la enfermedad de parche, la placa y el tumor, a menudo conduce a la transformación en las etapas finales. estadificación de la enfermedad es clínico y el diagnóstico puede ser difícil durante las primeras etapas debido a que varios comparten características comunes con enfermedades dermatológicas MF. Por lo tanto, se necesitan evaluación clínica más la presencia de características histopatológicas características para asegurar el diagnóstico preciso. La información clínica es particularmente importante en el diagnóstico de la PL, como la enfermedad parece histológicamente maligno, pero tiene un curso clínico benigno. Varios otros linfomas de células T se definieron en una reciente clasificación de estos linfomas cutáneos, y algunas de las características clave de estos trastornos también se revisan brevemente.

Hay una tendencia en la medicina para los médicos a considerar pruebas histopatológicas como definitivos. Sin embargo, en el linfoma cutáneo de células T (CTCL), el diagnóstico con éxito requiere no sólo la histopatología precisa, incluyendo inmunocitoquímica, pero también es bueno valoración clínica y análisis de la clonalidad de células T. Sin la debida atención a cada uno de estos tres parámetros, existe un peligro real de un diagnóstico erróneo y, por lo tanto, el tratamiento inadecuado de los pacientes. Esta breve revisión esbozará las principales características histológicas de la micosis fungoide (MF), el CTCL más común, y papulosis linfomatoide (PL), con algunos comentarios selectos en algunos linfomas de células T menos conocidos en los que los datos están empezando a surgir.

Clasificación de los linfomas de células T

En 2005, una versión actualizada de Organización Organización Mundial de la Salud / Centro Europeo de Investigación y Tratamiento del Cáncer de la clasificación de los linfomas cutáneos se publicó, que tiene por objeto resolver algunas de las deficiencias de las clasificaciones anteriores (Tabla 1). [1] La micosis fungoide es el más común de los linfomas de células T, y MF folliculotropic (mucinosis folicular anteriormente), Reticulosis pagetoide (la forma solitaria-Woringer-Kolopp), y la piel floja granulomatosa (GSS) se consideran como variantes de MF. El síndrome de Sézary y células T del adulto leucemia / linfoma también se incluyen en esta clasificación, pero no se discutirán más adelante en esta revisión.

Hay, pues, el término general CD30 + cutáneo primario trastornos linfoproliferativos, que incluye el linfoma cutáneo primario anaplásico de células grandes (LACG) y la PL. La clasificación también incluye el linfoma subcutáneo tipo paniculitis de células T (SPTCL), para el que no ha habido pruebas de que la variante αβ tiene un mejor pronóstico y es distinta de la forma γδ. Este último se incluye ahora dentro de la categoría provisional de linfoma de células γδT cutánea, mientras que SPTCL está reservado para la variante αβ. Tres grupos provisionales están incluidos en la clasificación actualizada: primaria cutánea epidermotrópico agresiva de linfoma de células T CD8 + (linfoma de Berti), linfoma de células γδT cutánea, y CD4 + cutáneo primario linfoma de células T pleomórfico pequeñas / medianas. El carácter provisional de estas entidades refleja la escasez de datos sobre su importancia clínica, patológica y pronóstico.

Sigue existiendo un grupo heterogéneo de linfomas de células T que no encajan en ninguna de las categorías anteriores; de estos, el término "linfoma de células T periféricas, no especificado," Está reservado.

Parche de la micosis fungoide

Parche MF es difícil de diagnosticar debido a que tiene varios diagnósticos diferenciales, la mayoría de los cuales son más comunes, y las diferencias histopatológicas son sutiles. Los diagnósticos diferenciales pueden incluir dermatitis espongiótica (más comúnmente eccema), dermatitis liquenoide, dermatitis escamosa crónica superficial y dermatosis purpúricas pigmentadas. Por otra parte, dermatosis purpúricas pigmentadas puede evolucionar en MF, durante varios años, y los datos de biopsia longitudinales han demostrado los mismos clones en biopsias de la dermatosis purpúricas pigmentadas y posterior MF; Por lo tanto, hay una relación incierta entre estas dos condiciones. Otro diagnóstico diferencial es la de lesiones en regresión aislados, que pueden imitar MF. Esto no suele ser importante en la práctica, sin embargo, como la presencia de sólo una única lesión rara vez favorece un diagnóstico de MF.

características de diagnóstico útiles para MF incluyen los siguientes: el halo perinuclear, lo que es un claro espacio alrededor de los núcleos de los linfocitos y, aunque no absolutamente patognomónica, es un rasgo característico útil de principios MF; presentación de la India, o el revestimiento de los linfocitos, en la capa epidérmica basales; y una relativa falta de espongiosis para la cantidad de presente infiltrado. En los ejemplos liquenoides de MF, los linfocitos producen poco o ningún daño epidérmico basal pero parecen simplemente para colonizar la epidermis. Esto está en contraste con las dermatosis liquenoides autoinmunes, en el que hay destrucción de los estrato basal y la formación de cuerpo a menudo coloide. Además, en las primeras etapas de la enfermedad de los linfocitos generalmente no son muy atípica; pleomorfismo citológico desarrolla progresión de la enfermedad misma emisión. microabscesos de Pautrier pueden ser vistos en el parche MF, pero son una característica más característicos de la enfermedad de la placa-etapa.

La placa de la micosis fungoide

En esencia, esta etapa de frecuencia intermedia tiende a mostrar las características epidérmicas de la enfermedad en estadio de parche, sino simplemente en forma más florida. microabscesos de Pautrier son, sin embargo, más numerosos; éstos denotan la presencia de colecciones de linfocitos neoplásicos dentro de una epidermis nonspongiotic. El infiltrado dérmico también es más pronunciado, y atipia citológica de los linfocitos aprecia más fácilmente.

Tumor de la micosis fungoide

Micosis fungoide transformado

En MF transformado, las células inmunes y citológicamente muy alto grado, son atípicos, y constituyen al menos el 25% de la población en grupos expansibles cohesivos. Anteriormente el diagnóstico requiere que estas células expresan el antígeno de superficie CD30, pero ahora se basa en la citología de alto grado solo. El diagnóstico diferencial en esta etapa incluye otros linfomas, PL (que pueden mostrar algunas de las características histológicas similares), y algunas infecciones como el virus del herpes, que pueden dar una respuesta inflamatoria muy florido con atipia. Como siempre, se requiere una buena evaluación clínica para el diagnóstico de la enfermedad.

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