Hoja informativa siringomielia, cervical dolor de los síntomas del quiste.

Hoja informativa siringomielia, cervical dolor de los síntomas del quiste.

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¿Qué es la siringomielia?

Siringomielia (fiador-EN-go-mi-EEL-ya) es un trastorno en el cual se forma un quiste dentro de la médula espinal. Este quiste, llamado siringe, se expande y se alarga en el tiempo, destruyendo una porción de la médula espinal de su centro y la expansión hacia el exterior. Como se ensancha siringe se comprime y daña las fibras nerviosas que llevan la información desde el cerebro hasta las extremidades. El daño a la médula espinal a menudo conduce a una debilidad progresiva en los brazos y piernas, rigidez en la espalda, hombros, brazos, o piernas, y crónico, dolor intenso. Otros síntomas pueden incluir dolores de cabeza, una pérdida de la capacidad de sentir extremos de calor o frío (especialmente en las manos), y la pérdida de la vejiga y otras funciones. Cada individuo experimenta una combinación diferente de síntomas dependiendo de donde en la médula espinal las formas siringe y hasta dónde se extiende. Los signos del trastorno tienden a desarrollarse lentamente, a pesar de la aparición súbita puede ocurrir con la tos o el esfuerzo.

Muchos trastornos comparten los primeros síntomas de siringomielia, que también puede ocurrir en asociación con otras condiciones. Las estimaciones sobre el número de estadounidenses con siringomielia varían ampliamente, pero una estimación conservadora es que cerca de 40.000 personas en los Estados Unidos se ven afectados, con síntomas por lo general comienza en la edad adulta joven. Algunos casos de siringomielia se producen en más de un miembro de la familia, aunque esto es raro.

¿Qué causa la siringomielia?

Una serie de condiciones médicas pueden causar una obstrucción en el flujo normal del LCR, redirigiendo el exceso de líquido en la médula espinal y el canal central. Este CSF redirigido se acumula dentro del tejido de la médula espinal y forma una siringe lleno de líquido. Las diferencias de presión a lo largo de la columna vertebral hacen que el líquido se mueva dentro de la siringe y fuera de la médula espinal. Los médicos creen que este movimiento continuo de fluido en y alrededor de la médula espinal resulta en el crecimiento de quistes y más daños en el tejido de la médula espinal.

¿Cuáles son las diferentes formas de siringomielia?

En general, hay dos formas de siringomielia. En la mayoría de los casos, el trastorno está relacionado con una anormalidad del cerebro llamada una malformación de Chiari tipo I, el nombre de uno de los médicos que se caracterizan por primera vez. Esta anomalía anatómica hace que la parte inferior del cerebelo para sobresalir de su ubicación normal en la parte posterior de la cabeza en la parte de cuello de útero o del cuello del canal espinal. A siringe puede entonces desarrollar en la región cervical de la médula espinal. Debido a la relación que alguna vez se pensó que existe entre el cerebro y la médula espinal en este tipo de siringomielia, los médicos a veces se refieren a ella como la comunicación de la siringomielia. Los síntomas generalmente comienzan entre las edades de 25 y 40 años y pueden empeorar al hacer fuerza o cualquier actividad que hace que la presión del LCR fluctúe repentinamente. Algunas personas, sin embargo, pueden tener largos períodos de estabilidad funcional. Algunas personas con esta forma del trastorno también tienen hidrocefalia, en la que el LCR se acumula en el cerebro, o una condición llamada aracnoiditis, en el que una cubierta del cable-membrana de la aracnoides está inflamado vertebral.

El síntoma primario de la siringomielia post-traumático es el dolor, que puede extenderse hacia arriba desde el sitio de la lesión. Los síntomas, como el dolor, entumecimiento, debilidad y alteración en la sensación de temperatura, pueden ocurrir en uno o ambos lados del cuerpo. La siringomielia también puede afectar negativamente a la función sudoración, sexual y, después, la vejiga y el control de los intestinos.

La siringomielia también puede implicar una parte del cerebro llamada el tronco cerebral. El tronco cerebral controla muchas de nuestras funciones vitales, como la respiración y el ritmo cardíaco. Cuando los syrinx afectan el tronco cerebral, la afección se denomina siringobulbia.

¿Cómo se diagnostica la siringomielia?

El diagnóstico por imágenes ha aumentado significativamente el número de casos de siringomielia detectadas en las etapas iniciales de la enfermedad. Los médicos utilizan principalmente imágenes por resonancia magnética (IRM) para diagnosticar la siringomielia. ondas de radio generadas por computadora y un potente campo magnético producen imágenes de las estructuras del cuerpo, como el cerebro y la médula espinal, con gran detalle. Esta prueba mostrará la siringe en la columna vertebral, así como otras condiciones, tales como la presencia de un tumor. Las imágenes tomadas en sucesión rápida se pueden utilizar para “imágenes dinámicas” (en “modo de cine”) para observar el fluido que fluye alrededor de la médula espinal y en la siringe. La tomografía computarizada (TC), que utiliza rayos X y un escáner computarizado para producir imágenes transversales del cuerpo o una estructura de órganos, puede revelar la presencia de tumores y otras anormalidades tales como la hidrocefalia. Otra prueba, llamada una mielografía, toma de rayos x-como imágenes y requiere un medio de contraste o colorante para hacerlo. Desde la introducción de la resonancia magnética esta prueba no suele ser necesaria para diagnosticar la siringomielia.

¿Cómo se trata la siringomielia?

La cirugía generalmente se recomienda para las personas con siringomielia. El tipo de cirugía y su ubicación dependen del tipo de siringomielia. En la malformación de Chiari, el objetivo principal de la cirugía es proporcionar más espacio en la base del cráneo y la parte superior del cuello, sin entrar en el cerebro o la médula espinal. Esto resulta en el quiste primario llegando a ser mucho más pequeño. resultados de la cirugía en la estabilización o mejora modesta en los síntomas de la mayoría de los individuos con malformación de Chiari. El retraso en el tratamiento puede resultar en lesiones de la médula espinal irreversible. La recurrencia de la siringomielia después de la cirugía puede realizar operaciones adicionales necesarias; éstos pueden no ser completamente exitoso a largo plazo.

En algunos individuos, puede ser necesario drenar la siringe, que se puede lograr usando un catéter, tubos de drenaje, y las válvulas. Este sistema se conoce como una derivación. Las derivaciones se utilizan tanto en la formas comunicantes y no de la enfermedad. En primer lugar, el cirujano debe localizar la siringe. Entonces, la derivación se coloca en ella con el otro extremo el drenaje del líquido siringe en una cavidad, generalmente el abdomen. Este tipo de derivación se denomina derivación syringoperitoneal. Una derivación de LCR desde el cerebro hasta el abdomen se denomina derivación ventrículo-peritoneal y se utiliza en los casos de hidrocefalia. Drenando el líquido siringe o LCR, una derivación puede detener la progresión de los síntomas y aliviar el dolor, dolor de cabeza y sensación de opresión. Si no se corrige, los síntomas generalmente continúan.

La decisión de utilizar una derivación requiere una extensa discusión entre el cirujano y el individuo, ya que este procedimiento lleva consigo el riesgo de lesiones a la médula espinal, infección, obstrucción o hemorragia y puede que no funcione para todas las personas.

Si un tumor está causando siringomielia, la extirpación del tumor es el tratamiento de elección y casi siempre elimina la siringe.

Muchas personas con lesiones medulares tienen un quiste en el sitio de la lesión original. Estos quistes no siempre requieren tratamiento, aunque el tratamiento puede estar justificada si el quiste se hace más grande o comienza a causar síntomas.

Las drogas no tienen ningún valor curativo como un tratamiento para la siringomielia, pero se pueden usar para aliviar el dolor. La radiación se utiliza en raras ocasiones y es de poca utilidad excepto en la presencia de un tumor. En estos casos, se puede detener la extensión de una cavidad y puede ayudar a aliviar el dolor.

En ausencia de síntomas, siringomielia normalmente no se trata. Además, un médico puede recomendar no tratar la condición en individuos de edad avanzada o en los casos en que no hay progresión de los síntomas. Ya sea tratada o no, se les dirá a muchas personas a evitar actividades que requieran hacer fuerza.

¿Qué investigación se está haciendo?

Las causas exactas de la siringomielia son todavía desconocidos. Los científicos del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS) en Bethesda, Maryland, y en las instituciones de los concesionarios de todo el país continúan explorando los mecanismos que conducen a la formación de los syrinx en la médula espinal. Por ejemplo, los investigadores del Instituto han descubierto que a medida que el corazón late, el líquido siringe está forzado hacia abajo bruscamente. También han demostrado la presencia de un bloque para el libre flujo de LCR que normalmente se produce dentro y fuera de la cabeza durante cada latido del corazón. En la última década, los clínicos y los investigadores utilizaron este nuevo entendimiento para mejorar el nivel de atención para las personas que experimentan pérdida de la función debido a los syrinx en expansión. Ahora están estudiando cómo los syrinx primera forma de trastornos conocidos para producir siringomielia. En algunos casos, la ampliación o la inmovilización crónica de la médula espinal y otros cambios pueden ser detectados antes de lo que ocurre en la actualidad, lo que permite el tratamiento quirúrgico antes de la pérdida de la función se convierte en permanente.

NINDS científicos-médicos están llevando a cabo estudios clínicos en los NIH para aprender más acerca de los mecanismos de siringomielia, por ejemplo, el grado de anormalidad flujo del LCR contribuye a la progresión de la enfermedad. En estos estudios, los individuos con siringomielia progresiva se someten a procedimientos clínicos y pruebas de investigación, así como la atención quirúrgica estándar para el trastorno.

Se están realizando estudios para comprender mejor los factores genéticos relacionados con una malformación de Chiari tipo I. Los individuos con una malformación de Chiari tipo I que también tienen un miembro de la familia, ya sea con la anormalidad o siringomielia se están estudiando para descubrir la localización del gen (s) responsable de la malformación.

tecnología de diagnóstico es otra área de investigación continua. RM ha permitido a los científicos para ver las condiciones en la columna vertebral, incluyendo siringomielia, incluso antes de que aparezcan los síntomas. Una nueva tecnología conocida como resonancia magnética dinámica permite a los investigadores ver pulsante líquido cefalorraquídeo dentro de la siringe. Otras pruebas de diagnóstico también han mejorado en gran medida con la disponibilidad de nuevos, no tóxicos, colorantes de contraste. Se espera que la mejora de las técnicas que estén disponibles en el futuro a partir de los esfuerzos de investigación de los científicos de hoy.

¿Dónde puedo conseguir más información?

La información también está disponible en las siguientes organizaciones:

Preparado por:
Oficina de Comunicaciones y Relaciones con el Público
Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares
Institutos Nacionales de Salud
Bethesda, MD 20892

Toda la información preparada por el NINDS es de dominio público y puede ser copiado libremente. El crédito al NINDS oa los NIH se aprecia.

Última modificación el 5 de abril de, el año 2016

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